Базально-клеточная карцинома

Базально-клеточный рак - это злокачественный рак кожи, который развивается из базальных слоев эпидермиса и волосяных фолликулов. Предпочтительными местами являются области лица, подверженные воздействию солнца, такие как лоб, нос или уши. Иногда базально-клеточный рак в отличие от «рака черной кожи» (злокачественной меланомы) также называют «раком светлой кожи» или «раком белой кожи». Однако этот вводящий в заблуждение термин не учитывает, что могут возникать пигментированные (окрашенные) формы роста, а также непигментированные (амеланотические) меланомы и, следовательно, не используются медицинскими работниками. Как и злокачественная опухоль, базальноклеточная карцинома может повредить окружающую ткань и даже инфильтрировать кость, но крайне редко (0,03% случаев) образуют метастазы.

эпидемиология

Базалиомы встречаются в основном у людей в возрасте от 60 до 70 лет. На 65% они составляют наибольшую долю злокачественных опухолей кожи и встречаются примерно в десять раз чаще, чем спиналиомы (плоскоклеточный рак кожи). Распространенность заболеваемости от 20-50 (Центральная Европа) до 250 (Австралия) заболеваний на 100 000 жителей, в зависимости от количества солнечного света. В Германии насчитывается около 171 000 новых случаев в год. [2]

Однако у пациентов с ослабленным иммунитетом (например, ВИЧ-инфицированных или пациентов с трансплантатом) перевешивает спиналиом.

При некоторых синдромах особенно распространены базалиомы, такие как синдром Горлина-Гольца, синдром Ромбо или синдром Базекса-Дюпре-Кристола.

Факторы риска и патогенез

Самым большим фактором риска является долгосрочное воздействие солнечных лучей. Вот почему базалиомы чаще всего встречаются на лице - около 80% площади вокруг глаз, то есть на лбу, щеках, носу, верхней губе, а также на шее и на тонкошерстной или лысой голове. В отличие от злокачественной меланомы, нечастые солнечные ожоги вызывают опухоли, но постоянное воздействие на кожу ультрафиолетовыми лучами. [3]

Длинноволновая составляющая УФ-света, УФ-А (длина волны 320-400 нм), является основным фактором формирования базалиомы из-за ее большего проникновения. Коротковолновое УФ-В излучение по большей части уже поглощено в верхних слоях кожи и вызывает преимущественно повреждение поверхностных эпителиальных клеток кожи, см. Плоскоклеточный рак кожи.

В дополнение к воздействию света, генетическая предрасположенность и факторы окружающей среды также несут ответственность. Светлая кожа (тип кожи I или II) является важным фактором риска. Кроме того, генетические нарушения, такие как Xeroderma pigmentosum и синдром базально-клеточного невуса [4], в редких случаях участвуют в генезе. Важным химическим веществом является мышьяк. Воздействие может привести к базалиомам через несколько лет. [5]

Формы и клинический курс

Существует восемь различных форм базалиом:

  • Твердый узелковый базально-клеточный рак: в основном желтовато-красноватый или коричневато-серый, очень медленно растущий узелок или узелок со стеклянной поверхностью и телеангиэктазией и склонностью к кровотечениям и изъязвлениям. (Полу) сферическая внешность.
    • В случае язвенного процесса (exulcerating растущей базалиомы, также называемой ulcus rodens - от позднее rodere = ' gnaw ') характерная грубая, perlschnurartige Randwall формируется.
    • В нижележащих язвенных и деструктивных процессах говорят о деструктивно растущей базалиоме, также называемой ulcus terebrans .
  • Поверхностная многоцентровая базальноклеточная карцинома: обычно расположена на теле ствола, поэтому называется базально-клеточной базальноклеточной карциномой , часто ассоциируется с псориазом и у пожилых пациентов с историей воздействия мышьяка. Очаги округло-овальные, от макулярного до бляшкообразного цвета красноватого цвета с тонкой чешуйкой и острой каймой. Поверхность слегка трещиновата, очаг имеет тенденцию к эрозиям и изъязвлениям. При язвенных процессах может быть видна жемчужно-подобная стенка обода.
  • Пигментная базалиома: ее легко спутать со злокачественной меланомой.
  • Инфильтративный склеродермоидный базальноклеточный рак: этот вариант имеет беловато-желтоватый, фарфорово-белый аспект, который обусловлен различными степенями фиброза и, соответственно, определяет очень грубую консистенцию. Поэтому его часто нельзя отличить от нормальной кожи невооруженным глазом и трудно удалить. Плоская форма с горизонтальным расширением, которая может также включать клинически незатронутые участки кожи, что делает микроскопический контроль краевого края при удалении обязательным. Особенно высокий риск рецидива.
  • Инфильтративная несклеродермическая базальноклеточная карцинома . Клиническое различие заключается в незначительном отсутствии фиброза. Консистенция мягче, изменение цвета кожи отсутствует.
  • Кератотический базальноклеточный рак
  • Аденоидный базально-клеточный рак
  • Базально-клеточный рак с себогландулярной дифференцировкой

Специальные формы

  • Дикая базалиома (Syn: Basosquamous (метатипическая или промежуточная) базально-клеточная карцинома): Клинически идентична узловой базально-клеточной карциноме. Гистологическая дифференцировка клеток в терминах кератотического, буэноидного или плоскоклеточного типа, которые становятся агрессивно-деструктивными (деструктивными) и метастазируют в непосредственной области (локально). Прогноз для этой формы болезни соответственно хуже, потому что этот тип может метастазировать.
  • Инфундибулоцистическая базальноклеточная карцинома: Инфандибулозная кистоподобная структура с накоплением базалоидных клеток без зрелого фолликулярного сосочка. Клинически поражение обычно представляет собой узелок с гладкой поверхностью на лице пожилых людей.
  • Генодерматозы с базально-клеточным раком

Подавляющее большинство базалиом находятся в так называемой центрофациальной области, полосе от линии роста волос до верхней губы. Приблизительно 15% базальноклеточного рака находятся на ушной раковине, волосистой части головы и нижней трети лица. Только около 5% базальноклеточного рака расположены на туловище или конечностях.

Базалиомы растут очень медленно в течение ряда лет, что делает их отличными от дифференциальных диагнозов кератоакантомы, которая развивается в течение нескольких недель и не раздражает. Началом обычно является небольшой твердый узел («Basaliomperle») или ограниченная индурация («Induration»), часто обнаруживаемая на краю поражения, очень мелкие, новообразованные кровеносные сосуды, которые мягко переливаются через кожу, так называемые телеангиэктазии, а также утолщение Perlschnurartige на краю опухоли. Эпителиальный слой, покрывающий базалиому, мерцает перламутром и является еще одним важным дифференциально-диагностическим аспектом.

В течение длительного времени наблюдается рост в горизонтальном и вертикальном направлении. Развитие язв (язв) и деструктивного роста (разрушения) происходят на более поздних стадиях и различаются по степени тяжести в зависимости от клинической формы.

Прогноз

Прогноз в целом хороший , так как в большинстве случаев нет тенденции к метастазированию. У пациентов с агрессивными формами ( Basalioma terebrans и Basalioma exulcerans ) может быть худший прогноз в зависимости от пораженияорганов .

терапия

Доступны многочисленные формы лечения:

Форма лечения с самой низкой частотой рецидивов при базалиомах, особенно на лице, все еще является хирургическим лечением с гистологическим (контролируемым микроскопом) мониторингом краевого края («Tübinger Torte»). Другие формы лечения обычно используются только в качестве единственной терапии, когда операция невозможна, например, из-за возраста пациента или ранее существовавших состояний, расположения опухоли или тому подобного. Из-за длительного деструктивного (деструктивного) роста базалиомы должны быть удалены хирургическим путем в целом на ранней стадии, чтобы избежать повреждения более глубоких участков ткани. Однако рецидив опухоли (рецидивы) всегда возможен.

Большие или неоперабельные базалиомы у пожилых людей успешно лечатся мягкими рентгеновскими лучами. Дальнейшие методы лечения включают кюретаж с местной химико-хирургической последующей обработкой, икотерапию (криотерапию), особенно при поверхностных базалиомах, а также местную иммунотерапию рака (см. Ниже) или местную химиотерапию кремом, содержащим 5-фторурацил.

С июля 2004 года было одобрено новое лечение поверхностного базальноклеточного рака: Имиквимод наносится кремом в течение нескольких недель самим пациентом. Имиквимод локально активирует собственную иммунную систему кожи кожи, которая затем атакует опухолевые клетки-мишени. Этот эффект проявляется в виде воспаления, которое может быть более или менее выраженным. Преимущество состоит в том, что это означает, что области опухоли, которые еще не видны, могут быть отображены и обработаны одновременно. Общие побочные эффекты воспалительной реакции включают зуд, жжение или легкую боль, образование корок и выделений. С другой стороны, чувство гриппа очень редко, и в этом случае рекомендуется приостановить терапию. Если пациент позволяет заживлению корок без дальнейших манипуляций, рубцевание не ожидается.

С августа 2013 года новый препарат Висмодегиб (торговое наименование Erivedge , производитель Roche) одобрен для лечения базальноклеточного рака в Германии, если ранее принятые меры (ОП, радиация) были невозможны или неэффективны. В различных публикациях (JEJM, PZ-Online) это вещество упоминается как «скачок инноваций». [9] Другим препаратом из класса ингибиторов сигнального пути хэджхог является сонидегиб (торговое название: Odomzo ) от Novartis. В США он был утвержден в июле 2015 года; в Европе, утверждение в августе 2015 года. [10] [11]

Другим методом лечения поверхностных форм базалиомы является фотодинамическая терапия с метиловым 5-амино-4-оксопентаноатным кремом (MAOP). Это превращается особенно в опухолевых клетках в протопорфирин IX. После такой сенсибилизации клетки избирательно разрушаются путем последующей обработки специальным красным светом, поскольку протопорфирин IX образуется при облучении светом кислородных радикалов, которые приводят к гибели этих клеток. Этот вариант лечения характеризуется сочетанием хороших медицинских и косметических результатов, особенно желательных в области лица. Риск рецидива очень высок в случае рубцовых (склеродермиформных) базалиом; для узловых базалиом этот вариант также не рекомендуется из-за низкой глубины проникновения.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector