Эпендимома

Эпендимомы обычно представляют собой медленно растущие опухоли центральной нервной системы, которые имеют морфологическое сходство с эпендимными клетками, выстилающими полости мозга и позвоночный канал. Две трети эпендимом расположены инфратенториально на 4-м желудочке, оставшаяся треть супратенториальна и в основном в перивентрикулярном белом веществе. Хотя они встречаются преимущественно у детей и подростков, эпендимомы могут возникать в любом возрасте.

симптомы

Из-за их расположения вблизи желудочков, эпендимомы часто затрудняют отток спинномозговой жидкости, что может повысить внутричерепное давление. Это может привести к постоянной головной боли, тошноте и рвоте и гидроцефалии.

диагностика

При магнитно-резонансной томографии головы эпендимома, как правило, представлена ​​в виде очерченного поражения по отношению к желудочковой системе, которая имеет гетерогенную структуру сигнала с кистозными компонентами и в качестве контрастного вещества усиливает подобие гирлянды. В 50% кальцификации можно увидеть в разрезе изображений. Цитологическое исследование спинномозговой жидкости и биопсия опухоли могут способствовать постановке диагноза.

патология

Эпендимомы классифицируются как II степень в соответствии с классификацией ВОЗ опухолей центральной нервной системы, анапластические эпендимомы III степени. Напротив, связанная эпендимобластома относится к группе примитивных нейроэктодермальных опухолей (PNET), которые не являются гистогенетически связанными с эпендимомами. Особой формой является локализованная так называемая миксопапиллярная эпендимома с преимущественно спинальной (в терминальной области), которая обычно имеет более благоприятный прогноз (степень I ВОЗ). [2]

Во время операции эпендимомы, как правило, имеют четко выраженную белесую массу. Гистологически они представляют собой глиальные опухоли с эпендимальной дифференцировкой, что означает, что опухолевые клетки, подобно эпендимальным клеткам, имеют тенденцию образовывать поверхности. Диагностикой являются так называемые эпендимальные розетки, в которых несколько опухолевых клеток образуют центральный просвет. Также типичными являются периваскулярные псевдоросомы, в которых опухолевые клетки, расположенные вокруг кровеносных сосудов, выравнивают на них мелкие фибриллярные отростки. Эпендимомы (особенно в области периваскулярных псевдосетт) экспрессируют белок глиальных глиальных волокон (GFAP) как глиальные опухоли. Кроме того, внутрицитоплазматическая микролюмина часто может быть обнаружена при иммуногистохимическом окрашивании на антиген эпителиальной мембраны (EMA).

В отдельных случаях эпендимомы могут также демонстрировать необычные гистологические особенности, такие как гигантские клетки, [3] кисты [4] или островки с нейрональной дифференцировкой [5] .

терапия

Локализация непосредственно на стволе мозга делает операцию очень трудной; Однако это наиболее эффективная терапия. Важность лучевой терапии для полностью удаленных эпендимом неясна, но представляется очевидным, что пациенты, которые не смогли достичь полной резекции, могут получить пользу от лучевой терапии. Вне контролируемых клинических испытаний адъювантная химиотерапия обычно не является необходимой. Однако у маленьких детей химиотерапия может потенциально отсрочить побочные эффекты лучевой терапии, которые являются побочными эффектами в этой возрастной группе. Текущие данные подтверждают это предположение. [6] Особенно у детей, терапия должна проводиться в клинических испытаниях.

Прогноз

Поскольку эпендимомы часто резецируются только не полностью из-за их локализации, степень резекции имеет особое значение для прогноза. [7] [8] [9] [10] Невропатологическая классификация, включающая центральную единицу нейропатологической оценки, не считалась прогностически значимой в исследовании, проведенном Робертсоном и его сотрудниками. [7] Другие исследования дали противоположные результаты с прогностически неблагоприятным значением плотности клеток (клеточности), митотической плотности (митотических чисел на поле зрения), эндотелиальной пролиферации и степени дифференцировки. Однако, в зависимости от исследования или проведенного исследования, гистологические прогностические факторы могут различаться. [9] [12] [13]В дополнение к гистологии или невропатологической классификации возраст, очевидно, играет прогностическую роль. Дети до 3 лет имеют худший прогноз

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector