Ахалазия

Ахалазия , термин «трудности в расслаблении», также называется спазм кардио, редкое заболевание неизвестной причины, состоящее из первичного двигательного расстройства пищевода. Это определяется отсутствием перистальтики пищевода и отсутствием расслабления или неполного расслабления нижнего пищеводного сфинктера.

Впервые была описана Томасом Уиллисом в 1674 году.

Эпидемиология

Показатель заболеваемости составляет 0,5-1 на 100 000 жителей в год, что примерно сопоставимо по странам. Распространенность составляет 1 на 10 000. Возраст начала колеблется от 25 до 60 лет, заболеваемость увеличивается с возрастом. Это условие затрагивает как мужчин, так и женщин.

Существуют генетические предрасположенности, особенно у носителей HLA-DQ1  , определенных аллелей  VIPR1 (вазоактивный пептидный рецептор 1 кишечника), интерлейкина 10. промоутер,

Механизмы 

Нижний пищеводный сфинктер иннервируется и контролируется нейронами. Их мало или они отсутствуют во время ахалазии. Механизм этого исчезновения может быть аутоиммунный. Нижний пищеводный сфинктер (ОРС) останется инертным и предотвратит выделение жидкости из пищевода.

Симптомы

  • Дисфагия - это чувство дискомфорта при глотании. Встречается у 99% пациентов.
  • Регургитация непереваренной пищи наблюдается у 60-91  %  пациентов.
  • В  среднем у 64% пациентов наблюдается потеря веса от 5 до 10  кг .
  • Боли в груди могут возникать после еды у 27–42  %  пациентов. Это могут быть загрудинные ожоги или изжога.
  • Кашель может присутствовать у трети пациентов, особенно ночью или лежа.
  • Эти признаки не являются специфическими, что объясняет иногда очень задержанный диагноз до нескольких лет.
  • Шкала Эккардта используется для оценки тяжести симптомов по классам.

Эволюция

В дополнение к риску прогрессирования до тяжелой формы, с обширным расширением нижнего отдела пищевода, рак может осложнить заболевание. Его клинический скрининг затруднен, основной симптом дисфагии одинаков в обоих случаях.

Полезность систематического скрининга фиброэндоскопия для скрининга остается спорным. Это частично объясняется трудностью диагностики в расширенном пищеводе с частым присутствием остатков пищи. Однако экспертизе могут помочь люголь окрашивание стен, позволяющее лучше визуализировать подозрительные участки (дисплазия).

Диагностика

Фиброскопия отличает ахалазию от другого заболевания (псевдо-ахалазия, амилоидоз, саркоидоз, болезнь Шагаса, склеродермия, рак пищевода). Во время начальной ахалазии это обследование нормальное. В более продвинутых формах может быть расширен нижний пищевод и повышенная устойчивость кпрохождениекатетера в желудок .

The еsogastroduodenal Транзит - это рентгенологическое исследование, которое позволяет изучить пищевод, желудок а также двенадцатиперстной кишки после перорального всасывания контрастного вещества. В случае ахалазии, он показывает расширение пищевода и позволяет оценить скорость опорожнения содержимого пищевода.

Манометрия пищевода является основным диагностическим инструментом, подчеркивая отсутствие перистальтики пищевода, повышение давления нижнего пищеводного сфинктера и отсутствие полного расслабления пищевода при глотании. Это исследование может быть выполнено с помощью зонда, состоящего из нескольких ступенчатых датчиков давления, чтобы определить механизм аномалии.

Лечение

Существует несколько способов лечения. Их цель состоит в том, чтобы уменьшить давление нижнего пищеводного сфинктера, чтобы доставить проход в миску с едой.

Лечебные процедуры 

Это миорелаксантные препараты: блокаторы нитратов и кальциевых каналов. Побочные эффекты гипотония, головная боль или отек нижних конечностей.

Показания к применению нитратов остаются эмпирическими: наблюдается снижение давления в нижнем отделе пищевода, но клиническая эффективность строго не продемонстрирована.

Нифедипин, антагонист кальция, также снижает давление в нижнем отделе пищевода и улучшает симптомы.

Эти методы лечения показаны, когда ахалазия недавно, или есть отказ или противопоказание к более инвазивным методам лечения.

Эндоскопическое лечение

Пневматическая дилатация - это лечение, наиболее часто предлагаемое во Франции и наиболее эффективное (улучшение симптомов на 80%). Он включает в себя введение баллона в желудочно-пищеводный узел и надувание его под определенным давлением, чтобы вызвать разрыв нижнего пищеводного сфинктера. Процедуру можно повторить, используя во второй раз баллон большего диаметра. Это лечение предлагается, когда оценка по шкале Эккарда превышает 3. Возможные осложнения: перфорация (3%), трещина пищевода (2,5%), гастроэзофагеальный рефлюкс (25-30%). ). Почти треть пациентов с рецидивом от 4 до 6 лет после процедуры могут быть переделаны.

Инъекция ботулинического токсина оказывается менее эффективной в среднесрочной перспективе, чем пневматическая дилатация.

Эндоскопическая миотомия также может быть выполнена, которая включает разрез нижнего пищеводного сфинктера через этот путь. Эта техника, кажется, очень эффективна при симптомах (ответ выше 90%), но с риском гастроэзофагеального рефлюкса, который может достигать одного из двух пациентов.

В сильно развитых формах, с большой дилатацией нижнего пищевода, эзофагэктомия может быть предложено.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector