Что такое первичный желчный холангит?

Первичный желчный холангит (PBC) - редкое аутоиммунное заболевание печени, поражающее женщин в 90% случаев. Во-первых, желчные протоки в печени атакованы и разрушены воспалением. В долгосрочной перспективе воспаление распространяется на всю ткань печени и может привести к циррозу печени на последних стадиях.

Первоначально используемое название «первичный билиарный цирроз» вводило в заблуждение, поскольку PBC теперь можно диагностировать на очень ранних стадиях, задолго до возникновения цирроза. Благодаря ранней диагностике и терапии, у двух третей пациентов с ПБК сегодня уже не развивается цирроз печени. Слово «цирроз» часто приводило к неопределенности в первоначальном диагнозе пациентов.

Какова продолжительность жизни?

PBC сильно варьируется от пациента к пациенту. Подгруппа с особенно легким течением имеет только несколько изменений в печени через 20 лет после ее первоначального диагноза. У других пациентов с ПБЦ заболевание прогрессирует быстрее в течение нескольких лет.

Согласно современным знаниям, у двух из трех пациентов с ПБЦ цирроз печени в течение жизни больше не развивается, поэтому вполне возможно жить и стареть с ПБЦ в течение десятилетий. Медикаментозная терапия положительно влияет на течение ПБЦ (см. Ниже).

Каковы симптомы?

Наиболее распространенными симптомами PBC являются усталость, зуд и боль в суставах.

Не существует целенаправленных методов лечения усталости, связанной с ПБЦ, но есть только косвенные подходы: они включают в себя упражнения на расслабление, физическую активность и гигиену сна, а также поиск беспокоящих факторов, которые могут повысить утомляемость (например, недостаток жидкости или витаминов, нарушения сна, побочные эффекты лекарств или так называемая вегетативная дисфункция).

Для лечения зуда могут использоваться различные лекарства, такие как холестирамин, рифампицин или антагонисты опиоидов налтрексон / налмефен; эффективность индивидуально отличается, и побочные эффекты должны быть рассмотрены.

Остеопороз также наблюдается немного чаще в PBC, чем в общей популяции. Сухая слизистая оболочка глаз, рта и половых органов, а также беспокойные ноги также отмечаются чаще. На поздних стадиях цирроза могут возникать типичные осложнения цирроза.

Как вы можете диагностировать PBC?

В случае PBC  антимитохондриальные антитела (AMA)  в крови обычно повышены. Это самый сильный признак этого состояния. Зачастую лабораторная ценность  щелочной фосфатазы (АП)  значительно повышается. Если эти две аномалии сходятся (увеличение АМА + повышение АД), врачи уже предполагают высокую степень уверенности в диагнозе ПБЦ.

Другие ферменты печени, такие как гамма-GT, билирубин, GOT и GPT, также могут быть повышены, но не являются критическими.

Хотя пункция печени часто не является необходимой для диагностики, но может помочь в менее ясных случаях при выяснении: при исследовании ткани часто можно обнаружить типичное повреждение ПБЦ под микроскопом.

Каковы причины PBC?

Иммунная система сначала атакует желчные протоки, а затем и всю печень. Почему это происходит, неизвестно. Общая теория состоит в том, что у некоторых людей есть генетическая предрасположенность к PBC. Если триггер добавлен, часто случайно, например, токсины или инфекции, это может привести к тому, что PBC разразится впервые.

ПБК  не  вызван алкоголем. Однако, как и при любом хроническом заболевании печени, при ПБЦ следует избегать употребления алкоголя, так как это создает дополнительную нагрузку на орган. Есть также доказательства того, что курение может ускорить прогрессирование PBC.

Как лечат PBC?

Сегодняшняя стандартная  терапия  состоит из  урсодезоксихолевой кислоты (УДХК)  , которую принимают в качестве таблетки на всю жизнь. На ранних стадиях это может замедлить или остановить болезнь; на поздних этапах преимущества UDCA до конца не поняты. Когда одно только УДХК неэффективно, в прошлом использовались некоторые иммунодепрессанты; Тем не менее, есть некоторые противоречия по поводу того, добавят ли иммуносупрессивные препараты ценность только к ПБЦ. Иммунодепрессанты, по-видимому, полезны только в том случае, если в дополнение к ПБК одновременно присутствует аутоиммунный гепатит (так называемый синдром перекрытия).

В декабре 2016 года была одобрена еще одна таблетка для лечения ПБЦ с  обетихоловой кислотой (ОСА)  . Обетихоловая кислота может быть объединена с урсодезоксихолевой кислотой, если одной последней недостаточно. Если пациенты не переносят УДХК, в качестве единственной терапии может также использоваться обетихоловая кислота. Общим побочным эффектом ОСА является зуд и повышение уровня холестерина. Примечание: при  распространенном циррозе печени  , ОСА метаболизируется хуже и должен быть дозирован намного ниже, в противном случае могут возникнуть передозировки и осложнения, такие как печеночная недостаточность.

В настоящее время другие вещества для PBC исследуются в исследованиях, которые могут рассматриваться в качестве дополнения или замены урсодезоксихолевой кислоты в будущем. Фибраты,  такие как безафибрат, издавна были одобрены для удаления жира, но не для PBC. Исследования также показали, что фибраты могут улучшить эффективность УДХК, а также противодействовать зуду. Возможные побочные эффекты фибратов включают увеличение функции печени или нарушение функции почек.

Если пересадка печени становится необходимой, антитела AMA сохраняются в крови. Однако примерно в трех четвертях случаев заболевание печени прекращается. Приблизительно у четверти до трети пациентов он также входит в новый орган с типичным повреждением ПБЦ.

Как далеко находится PBC?

Новые диагнозы PBC увеличиваются по неизвестным причинам. Оценки распределения варьируются: согласно немецкому руководству по аутоиммунным заболеваниям печени (2017 г.), PBC поражает только от 2 до 40 из 100 000 человек, в зависимости от исследования.

Кто в опасности?

Женщины страдают гораздо чаще, чем мужчины (соотношение около 9: 1). Родственники первой степени пациентов с ПБЦ (дети / родители / братья и сестры), по-видимому, чаще страдают от ПБЦ. Хотя ПБЦ не является классическим «наследственным заболеванием», поэтому существует подозрение на генетический компонент. Степень, в которой другие факторы способствуют возникновению или появлению PBC, такие как курение, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, краски для волос или токсины окружающей среды, обсуждается среди экспертов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector